今年11岁的四川绵阳市梓潼县女孩玲玲(化名),对校外五毛钱一袋的辣条特别钟爱,近一年多来,每天至少2袋,多则达到5、6袋。正因为如此,玲玲出现严重腹泻和腹痛,每天腹泻10多次,体重减轻20多斤,父母最初以为只是简单肠炎,多次治疗无效,近日在绵阳医院被诊断出罕见的克罗恩病。
克罗恩病是什么?
克罗恩病是一种原因不明的肠道炎症性疾病,在胃肠道的任何部位均可发生,但好发于末端回肠和右半结肠。本病和慢性非特异性溃疡性结肠炎两者统称为炎症性肠病(IBD)。本病临床表现为腹痛、腹泻、肠梗阻,伴有发热、营养障碍等肠外表现。病程多迁延,反复发作,不易根治。本病又称局限性肠炎、局限性回肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠炎。
克罗恩病有哪些临床表现?
临床表现为腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外损害。本病可反复发作,迁延不愈。
1.消化系统表现
(1)腹痛 位于右下腹或脐周,呈痉挛性疼痛,间歇性发作,伴肠鸣,餐后加重,便后缓解。如果腹痛持续,压痛明显,提示炎症波及腹膜或腹腔内,形成脓肿。全腹剧痛和腹肌紧张可能是病变肠段急性穿孔所致。
(2)腹泻 由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起。开始为间歇发作,后期为持续性糊状便,无脓血或黏液。病变涉及结肠下段或直肠者,可有黏液血便及里急后重感。
(3)腹部包块 以右下腹与脐周为多见,是由肠粘连、肠壁与肠系膜增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形成所致。
(4)瘘管形成 是Crohn病临床特征之一。由透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官,形成瘘管。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道腹膜后等处。外瘘则通向腹壁或肛周皮肤。
(5)肛门直肠周围病变 少数病人有肛门、直肠周围瘘管、脓肿形成,肛裂等病变。
2.全身表现
(1)发热 发热系由于肠道炎症活动或继发感染引起,常为间歇性低热或中等度发热,少数呈弛张热,可伴毒血症。
(2)营养障碍 因食欲减退、慢性腹泻及慢性消耗疾病所致消瘦、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙、骨质疏松等症。
(3)急性发作期有水、电解质、酸碱平衡紊乱。
3.肠外表现
部分病人有虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、杵状指、关节炎、结节性红斑坏疽性脓皮病、口腔黏膜溃疡、慢性肝炎、小胆管周围炎、硬化性胆管炎等,偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病。
如何鉴别与诊断克罗恩病?
克罗恩病临床表现多样,缺乏特异性,虽然目前有许多检测手段,但早期诊断率较低,有文献报道,手术前明确诊断者仅为28.2%,术前误诊率达69.4%。
需要鉴别的疾病主要包括阑尾炎、肠系膜淋巴结炎、腹腔结核、肠道恶性肿瘤、放射性肠炎、白塞氏病、溃疡性结肠炎、非肉芽肿性溃疡性空肠回肠炎、缺血性肠病、阿米巴肠炎及盆腔炎等。其中尤其要强调的是肠结核、肠道淋巴瘤与克罗恩病之间的鉴别诊断。由于前两种疾病在临床上亦容易误诊,且治疗上与克罗恩病相悖,一旦误诊误治,不但延误治疗时机,还会使病情加重,产生无法挽回的严重后果。
此外,克罗恩病患者由于长期营养不良或使用免疫抑制剂等原因,可能合并肠结核,或者由于慢性炎症的刺激及药物副作用等原因,并发恶性淋巴瘤。因此肠结核与肠道淋巴瘤在克罗恩病的诊断与治疗中必须受到足够的重视。