一般对于胆道闭锁的孩子来说,早发现早进行手术可以避免肝脏衰竭的可能性,不过涉及到的费用很高。那么,胆道闭锁是怎么引起的?胆道闭锁手术要多少钱?
(一)发病原因
胆道闭锁病因较复杂,仍不十分清楚,有先天性胆道发育不良、病毒感染、胰胆管合流异常、胆汁酸代谢障碍等学说。
1.先天性发育异常本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常,但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形,如肛门闭锁、肠闭锁、食管闭锁等,常伴发其他畸形,而胆道闭锁则少有伴发畸形;在胎儿尸解中,亦从未发现胆道闭锁畸形。本病的临床症状有时在生后数周后才开始出现,或在生理性黄疸消退后再现黄疸。有人在做胆道闭锁手术时,探查肝门部,即使在所谓“不能手术型”中也能见到细小的索条状胆道残迹,组织切片可见胆管内腔、胆管上皮、残存的胆色素及炎性细胞浸润等。进一步说明胆道闭锁并不是一种先天性发育畸形,而是在出生前后出现的一种疾病。
2.感染因素有人提出胆道闭锁、新生儿肝炎及胆总管囊肿均系病毒感染引起,属同一病变,只是病变部位不同而已。肝脏及胆道经病毒感染以后,肝脏呈巨细胞性变,胆管上皮损坏,导致管腔阻塞,形成胆道闭锁或胆总管囊肿,炎症亦可因产生胆管周围纤维性变和进行性胆管闭塞。目前有较多的报告提到巨细胞病毒感染与胆道闭锁、胆总管囊肿发病关系密切。
3.先天性胰管胆管合流异常胰管胆管合流异常是指在胚胎期胰管和胆管不在十二指肠壁内汇合而在壁外汇合的先天畸形,它不仅是先天性胆总管囊肿、胆管结石、胰腺结石、胰腺炎、胆道癌、胰腺癌的重要病因之一,亦有报告胰管胆管合流异常亦可导致胆道闭锁。
(二)发病机制
分为肝内型和肝外型两类,前者发病极少,国内尚未见报道;肝外型又分6型。通常将Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型称为“不可吻合型”、或手术效果不理想型,占80%——90%,治疗乏术,预后甚差;而Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ称为可吻合型,占10%——20%。6型胆道闭锁中,认为Ⅰ、Ⅱ型为胆道发育不良,是炎症损害胆管上皮,发生纤维性变,管腔逐渐狭窄,但未完全闭锁,如病变逐渐好转,有恢复通畅的可能,若炎症继续发展,则整个胆道完全闭锁。第Ⅲ型为真正的胆道闭锁,外胆道严重受累,上皮完全损坏,全部结构发生纤维化,因胆管完全消失,在肝、十二指肠韧带中及肝门处均无肉眼可见有腔隙的通道,组织切片偶可见少量的黏膜组织,不能施行吻合手术,第Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型则为胆道中断,即肝外胆道终于盲闭部位,盲袋内有胆汁与肝相通,故可施行吻合手术。本症患儿肝脏呈胆汁性肝硬化,肝内胆小管增生,管内有严重胆栓,有时小胆管胀破,胆汁泛滥成片,肝细胞及毛细胆管内亦严重淤胆,肝细胞可有巨细胞变,门脉区纤维化。
胆道闭锁是一种因胆道阻塞、胆汁排出障碍,最终导致肝脏功能衰竭、危害患儿生命的儿外科常见疾病,占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例。主要表现为进行性加重的黄疸和大便颜色变浅。由于胆道闭锁和生理性黄疸症状表现极其相似,家长很容易混淆。
据儿科主任医师介绍说:“胆道闭锁治疗的效果决定于时间,早诊断效果就越好,两个月左右就能做kasai手术的话,有50%的几率可以靠他自己的肝脏生存。如果没有痊愈,那么就可能出现肝硬化,最终出现多种并发症,这时就要考虑小儿活体肝脏移植。”
广西还没有能力开展小儿活体肝脏移植,手术整体费用在12万元左右
全国只有天津市第一中心医院、上海仁济医院、北京武警总院、北京友谊医院这五家医院有能力开展成规模的小儿肝脏移植手术。
由于供肝紧张等问题,在国外对于晚期肝癌患者医院一般是不予治疗的。在我国,则不存在这个问题,但是对于这一部分患者,医院也是建议不要做手术的好。原因有两个:一是手术费用非常昂贵,通常光一个手术就得20万元左右,还不包括术后的药物及护理费用在内,这笔费用不是每一个家庭都能负担得起的;而更重要的原因则是即使做了手术,也只能延长患者一到两年的生命而已,起不到延年益寿的实质性作用,因为即使不做手术的话,也能活5—6个月。道闭锁肝移植1年生存率为85-98%,2年为88%,3年为86-88%,5年为83-98%,10年为81-85.8%。