血友病是一种较为常见的遗传性疾病,那么,血友病的主要表现有哪些呢?
血友病的主要表现是出血,这也是它最特别的症状。
血友病的患者经常出血难以自止,出血前往往有轻度外伤史,比如碰撞、小手术(拔牙等)、打针等,但是很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血,比如牙龈出血等。
血友病是遗传病。
血友病遗传方式为性染色体隐性遗传,受基因控制。当父亲有血友病而母亲无此病时,儿子都不会得血友病,所有女儿都将携带血友病基因。带有血友病基因的妇女叫作携带者,她们可能有血友病的症状并把血友病传给子女,她们的儿子有50%的概率患血友病,女儿有50%的概率携带血友病基因。只有当父亲有血友病,而母亲是基因携带者时,女儿才会得血友病,但这种情况很少见。
血友病是遗传性出血性疾病,与体内缺乏一些凝血因子有关的,目前还并无根治的办法,目前治疗主要是补充凝血因子,控制出血,防治并发症的发生为主。
1.起病原因不同
血友病
是一种先天性隐性遗传疾病,主要因为缺乏凝血因子而导致的凝血功能障碍,所生后代可能会患有该病。
白血病
是一种后天获得性疾病,是血液系统来源的恶性肿瘤。起病可能部分与遗传相关,但主要受生活环境、放射性或有害物质接触等多种因素影响。曾患白血病的患者在疾病治愈后,其生育的后代并不会因遗传而患病。
2.临床表现不同
血友病
因为凝血功能障碍,主要以出血难以自止为主要表现,出血前往往有轻度外伤史,很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血,比如牙龈出血等。常自幼发病,出血程度与疾病严重程度呈正比。
白血病
常见表现为发热、贫血、出血、肝脾肿大及骨痛等,常急性起病。查血常规可见血小板减少,凝血因子水平常在正常范围。
3.治疗方法不同
血友病
致病原因明确,目前主要以替代疗法为主,即缺什么凝血因子就给予补充相应的凝血因子。
白血病
因为是恶性肿瘤,主要治疗手段为化疗,其他治疗方案还有诱导分化、靶向药物和骨髓移植等。
4.患者预后不同
血友病
早期发现及诊断,并接受替代治疗,避免可能导致出血的诱因,如果没有特殊的并发症,并不影响患者的长期生存。
白血病
与其他恶性肿瘤一样,严重威胁患者生命。以急性白血病为例,若不采取治疗手段,自然病程仅 3~6 个月;而采取积极治疗后,其年生存率也可能不足50%。