一、先天性后鼻孔闭锁具体的症状是什么

先天性后鼻孔闭锁是一种少见的鼻部畸形，可以为单侧或双侧，属家族遗传性疾病。此病容易合并其他部位先天畸形，可以归纳为六个方面，以CHARGE表示，C代表缺损，H代表心脏病，A代表后鼻孔闭锁，R代表生长发育迟缓或中枢神经系统畸形，G代表男孩生殖器官发育不全，E代表耳畸形和耳聋。此外还可能有其他畸形，如斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸形、足多趾畸形等。

双侧后鼻孔闭锁患者出生后即出现周期性呼吸困难和发绀，直到4周以后逐渐习惯于用口呼吸，症状才会好转。但在哺乳时仍有呼吸困难，须再过一段时间才能学会交替呼吸和吸奶的动作。因此出生后有窒息的危险和营养不良等严重后果。

随着年龄的增长，闭塞性鼻音愈来愈明显，鼻内有涕难以擤出，睡眠时有鼾症和呼吸暂停综合征，经常困倦嗜睡，因为用口呼吸并有咽部干燥、胸廓发育不良等。

单侧后鼻孔闭锁患者不影响生命，长大以后只有一侧鼻腔不能通气，并有分泌物潴留于患侧。

二、先天性后鼻孔闭锁的治疗措施是什么

1.一般紧急措施

新生儿降生后，若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁，应按急诊处理，建立经口呼吸通道，保持呼吸通畅，防止窒息，维持营养。可取一橡皮奶头，剪去其顶端，插入口中，用面条系于头部固定，以利经口呼吸，并可通过奶头滴入少量乳汁，待患儿已习惯口呼吸时方可取出口中奶头。最好有专人护理，以防窒息，并应注意营养摄入。

2.手术治疗

2岁后可用手术方法切除闭锁间隔，有经鼻腔、经腭、经鼻中隔、经上颌窦4种途径，应根据患者年龄、症状程度、间隔性质与厚度，以及全身情况而定。多用前两种径路手术。必要时手术前行预防性气管切开术。

（1）麻醉：儿童用全身麻醉，成人用局部表面麻醉。

（2）切口：左侧鼻腔间隔做“[”形切口，右侧鼻腔做“]”形切口，分离粘膜，露出骨面。

（3）切除间隔：用骨凿、刮匙或电钻头去除骨隔，保留骨隔后面（咽侧）粘膜，以覆盖外侧骨创面。术中须切除鼻中隔后端，以便两侧造孔相贯通。造孔大小以能通过食指为度。然后放入相应大小的橡皮管或塑料管，或以气囊压迫固定，留置时间视间隔性质而定，膜性间隔两周即可，骨性间隔则须4～6周。为了防止再次狭窄，可于一年内定期进行扩张术。此种手术若在纤维光导鼻内窥镜下进行则更方便。

三、先天性后鼻孔闭锁的病因是什么

1.多数学者认为是胚胎期鼻颊膜或咽颊膜不能吸收穿透和与口腔相通，构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔，此间隔可能为膜性、骨性或混合性，闭锁部间隔可以菲薄如纸，也可厚达12毫米，但多在2毫米左右。其间亦可形成小孔，但通气不足，称为不完全性闭锁。闭锁常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处，向上后倾斜，附着于蝶骨体，外接蝶骨翼内板，内接梨骨，下连腭骨。闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔黏膜。

2.胚胎发育过程中有后鼻孔出现，后来被上皮栓块所堵塞，此种上皮组织转化为膜性或骨型间隔。

3.后鼻孔周围组织增生而闭锁，增生部分来自颚骨、翼内板等。

凡新生儿有周期性呼吸困难、发绀和哺乳困难，哭时症状减轻，吮奶呈间断性就需要考虑本病，可用以下方法确诊。①用细橡胶导尿管自前鼻孔试通入鼻咽部，若进入口咽部不到32毫米即遇到阻隔，检查口咽后壁看不到该导尿管，即可诊断后鼻孔闭锁。须注意排除导尿管太软、方向有误，以致该管在鼻腔内蜷曲而达不到后鼻孔。②用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入，可以探测间隔的位置和性质。③将美蓝或1%龙胆紫液滴入鼻腔，1～2分钟后观察口咽部是否着色，若无着色可诊断为本病。④将碘油慢慢滴入鼻腔，行X线造影，可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。鼻腔CT可确诊后鼻孔闭锁。

四、先天性后鼻孔闭锁的护理需要注意什么

护理：

对婴幼儿，应严密观察，加强护理：如给氧、吸痰、除痂、鼻腔滴药及雾化吸入等。术后早期，对留置于新生儿鼻中的扩张管，须予以特别重视：保持通畅，严防脱落。

食疗方：

1、多吃新鲜水果和蔬菜，以摄取足够的维生素C。柑橘类水果、葡萄和黑莓特别有益，因为它们还含有生物类黄酮，这种物质配合维生素C可保持微血管的健康。生物类黄酮还有消炎作用。

2、多吃大蒜和洋葱，可以“杀毒”。

3、具减充血作用的草药和调味品，包括生的或熟的洋葱和大蒜，姜、麝香草、接骨木花、辣根、丁香和肉桂等。

4、葵花子、种子油，以摄取维生素E。

先天性后鼻孔闭锁的预防

预防要点为：在无损周围重要组织的前提下，应尽量扩大新建成的后鼻孔，妥善保护粘-骨膜瓣并充分利用之；硅胶扩张管留置时间可根据病人局部有否反应而定，有于术后数天即取出者，也有留置数周甚至数月者，一般经鼻腔径路者扩张时间亦长些，经腭径路者可略短，待创面完全上皮化之后方可取出。