一、心肌病的临床表现

（1）劳力性呼吸困难：约80%的病人于劳累后出现呼吸急促，这与左室顺应性差，充盈受阻，舒张末期压力升高及肺淤血有关。（2）心前区闷痛：约2/3病人出现非典型的心绞痛，常因劳累诱发，持续时间长，对硝酸甘油反应不佳，可能由于肥厚的心肌需血量增加，冠状动脉血供相对不足，故有心肌缺血表现。（3）频发一过性晕厥：1/3病人发生于突然站立和运动后晕厥，片刻后可自行缓解，此症状可以是病人惟一的主诉。发生晕厥的原因认为：①由于左室顺应性差和流出道梗阻，造成心排血量降低，导致体循环、脑动脉供血不足所致；②体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使肥厚的心肌收缩力增加，致使左室顺应性进一步降低，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻更加重，心排血量更减少，故病人常感心悸、乏力。（4）乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生，是由于心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。活动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排血量骤减而引起症状（5）心悸，由于心功能减退或心律失常所致。（4）猝死：多数学者认为有下列情况为猝死高危者：①发生过心脏骤停的幸存者，且有室颤证据；②发生过持续性心动过速的病人；③有猝死家族史；④有高危性的基因突变（如Arg403Cln突变）；⑤幼年发病者；⑥心肌肥厚显著者；⑦运动引起的低血压。（5）心力衰竭：在病情晚期，可出现左、右心力衰竭的症状，如气喘、心慌、不能平卧、肝脏增大、下肢水肿等等。由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭与猝死。

二、心肌病的治疗方法有哪些

　1.扩张型心肌病1）保持正常休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食。2）防治心律失常和心功能不全。3）有栓塞史者作抗凝治疗。4）有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液。5）严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植，可以行心脏再同步治疗。6）对症、支持治疗。　　2.肥厚型心肌病（1）一般治疗1）对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。2）避免剧烈运动，特别是竞技性运动及情绪紧张。（2）药物治疗避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。1）β受体阻滞剂：心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。2）钙离子拮抗剂：异搏定、硫氮卓酮。3）抗心衰治疗（终末期）可用利尿剂及扩血管药。4）抗心律失常：乙胺碘呋酮、双异丙比胺，有抗心律失常及负性肌力作用。　　3.限制型心肌病对于那些有明确原因的限制型心肌病，应首先治疗其原发病。如对嗜酸细胞增多综合征的患者，嗜酸性粒细胞增多症是该病的始动因素，造成心内膜及心内膜下心肌细胞炎症、坏死、附壁血栓形成、栓塞等继发性改变。因此，治疗嗜酸性粒细胞增多症对于控制病情的进展十分重要。糖皮质激素（泼尼松）、细胞毒药物等，能够有效地减少嗜酸性细胞，阻止内膜心肌纤维化的进展。一些与遗传有关的酶缺乏导致的限制型心肌病，还可进行酶替代治疗及基因治疗。

三、心肌病如何鉴别诊断

在本病的诊断中，应与下列疾病进行鉴别：　　1、风湿性心脏病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，但一般不伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则与此相反，心肌病时常有多心腔同时扩大，不如风湿性心脏病以左房，左室或右室为主，超声检查有助于区别。　　2、心包积液心肌病时心脏扩大，心搏减弱，须与心包积液区别，心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧，二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音，心电图上心室肥大，异常Q波，各种复杂的心律失常，均指示心肌病，超声检查不难将二者区别，心包内多量液体平段或暗区说明心包积液，心脏扩大则为心肌病，必须注意到心肌病时也可有少量心包积液，但既不足以引起心脏压塞，也不致于影响心脏的体征与心脏功能，仅是超声的发现，收缩时间间期在心肌病时明显异常，心包病则正常。　　3、高血压性心脏病心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.67kPa（110mmHg），且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降，与高血压性心脏病不同，眼底，尿常规，肾功能正常。　　4、冠心病中年以上患者，若有心脏扩大，心律失常或心力衰竭而无其他原因者必须考虑冠心病和心肌病，有高血压，高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活动呈节段性异常者有利于诊断冠心病，近年来，对冠状动脉病变引起心脏长期广泛缺血而纤维化，发展为心功能不全的情况称之为“缺血性心肌病”，若过去无心绞痛或心肌梗塞，与心肌病颇难区别，再则心肌病亦可有病理性Q波及心绞痛，此时鉴别须靠冠状动脉造影。5、先天性心脏病多数具有明显的体征，不难区别，三尖瓣下移畸形有三尖瓣区杂音，并可有奔马律，心搏减弱，右心扩大与衰竭，须与心肌病区别，但此病症状出现于早年，左心室不大，紫绀较着，超声心动图检查可明确诊断。6、继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮，硬皮病，血色病，淀粉样变性，糖原累积症，神经肌肉疾病等都有其原发病的表现可资区别，较重要的是与心肌炎的区分，急性心肌炎常发生于病毒感染的当时或不久以后，区别不十分困难，慢性心肌炎若无明确的急性心肌炎史则与心肌病难分，实际上不少扩张型心肌病是从心肌炎发展而来，即所谓“心肌炎后心肌病”。近年来在临床上开展心内膜心肌活组织检查，由带活组织钳的心导管取得标本，进行病理与病毒检查，可以发现有否心肌炎症的证据，但目前对病理组织学的诊断标准和去除伪迹方面还有些问题待解决。

四、心肌病的形成原因

由于扩张型心肌病的病因不明，扩张型心肌病的发病因素可能与下列因素有关：　　1、变态反应扩张型心肌病的发病因素中本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制t细胞功能障碍，认为本病是病毒感染后，机体变态反应所致。2、高血压扩张型心肌病的发病因素中大约10％血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时，随心力衰竭的控制，血压下降，因而血压增高不是本病的主要因素。3、营养不良门脉性肝硬化并发本病者，多于一般人群，生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关，机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是扩张型心肌病的发病因素之一。　　4、病毒性心肌炎近年来病毒性心肌增多，尤其coxsackieb病毒对心肌具有亲和力，心肌炎后心肌纤维化，心肌肥大最后形成心肌病。cambridge测定50例扩张型心肌病患者的coxsackieb病毒中和抗体，发现扩张型心肌病患者中和抗体≥1024者远较对照组为多。