近日,河南郑州。老江受邀参加了一个朋友的酒席,主人拿来了存放17年的老酒,老江没忍住喝了1两。酒后发热,他回到家后,自行服用了布洛芬来退热。然而老江的体温持续升高,全身大片红斑,口唇黑色血痂,口腔局部出血,随时都可能有生命危险。
入院后,老江全身遍布皮疹、融合成片,坏死剥脱,皮损部位疼痛不已。他被诊断为中毒性表皮坏死松解症,严重的眼部、口腔黏膜和生殖器皮肤溃烂是其常见的临床表现,用“体无完肤”来形容也毫不夸张。经过一系列紧急措施和精心护理,老江的病情逐渐得到了控制。整个过程仿佛是一次“破茧”重生,如今老江已经康复出院。
延伸阅读:什么是中毒性表皮坏死松解症
中毒性表皮坏死松解症(TEN)是一种威胁生命的皮肤病,其特点为起病急骤,皮损为弥漫性紫红色或暗红色斑片,始于面、颈、胸部,并迅速波及全身。在红斑处会出现大小不等的松弛性水疱和表皮松解,导致表皮大片脱落,留下广泛的裸露区域。
该病最常发生于成人,并且与多种药物有关,如磺胺类、巴比妥类、非类固醇抗炎药、苯妥英纳、别嘌呤醇和青霉素等。然而,也有约1/5的患者否认有服药史,且在1/3的病例中,由于同时患有严重疾病及用药物治疗而病因不明。
中毒性表皮坏死松解症的典型发病开始为疼痛性局部红斑,很快蔓延。在24~72小时内,患者可能发生广泛的糜烂,包括所有粘膜(眼,口,外生殖器)。此时病情极为严重,受累皮肤类似Ⅱ度烫伤。此疾病可因液体和电解质失衡和多脏器合并症(如肺炎,胃肠道出血,肾小球肾炎,肝炎,感染)而导致死亡,其死亡率高达61%。
在诊断方面,应注意与麻疹样药疹、轻度多形红斑及Stevens-Johnson综合征(严重多形红斑)相鉴别。快速诊断对于治疗至关重要,一旦确诊,应立即停用可能的致病药物。
在治疗上,首要的是精心护理和严密观察。病人需要住院并隔离以减少外源性感染。应保护皮肤和裸露区域免受伤害和感染,并补充液体和丢失的电解质。尽管存在争议,但在疾病的早期开始全身应用皮质类固醇激素可能有助于减少进一步的免疫性伤害。然而,皮质类固醇激素治疗可能增加革兰氏阴性菌或其他细菌脓毒血症的风险,因此短疗程较为安全。在某些严重病例中,可能需要应用数天高剂量非口服皮质类固醇激素。
此外,早期联合大剂量丙种球蛋白和糖皮质激素治疗也被认为是有益的。丙种球蛋白安全性好,可反馈性抑制自身抗体的产生,直接中和致病抗原,对抗炎性因子的产生。