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关于杀死流行歌手吉米·巴菲特的罕见癌症,您需要了解什么

09-06 我要评论
2023 年 9 月 5 日—您可能听说过三种最常见的皮肤癌——基底细胞癌、鳞状细胞癌和黑色素瘤——但还有一种更罕见、更致命的形式,称为默克尔细胞癌。

流行歌手兼词曲作家吉米·巴菲特周五因默克尔细胞癌去世,享年 76 岁,他的去世使这种皮肤癌成为人们关注的焦点。但它到底是什么?有哪些警告信号,它与其他皮肤癌有何不同,以及它如何导致死亡?

WebMD 联系了默克尔细胞癌领域的一位杰出专家来寻求答案:Paul Nghiem 医学博士、哲学博士、华盛顿大学医学院皮肤科主任和 Fred Hutchinson 癌症中心皮肤肿瘤临床项目主任,均来自华盛顿大学医学院西雅图。

Nghiem 说,提高对这种类型皮肤癌的认识非常重要。

“除了黑色素瘤之外,还有另一种皮肤癌,即鳞状细胞癌,基本上是人们经常听到的更常见的皮肤癌。这种癌症致人死亡的可能性是黑色素瘤的四倍多。”

不是明显的癌症

当被问及诊断默克尔细胞有多容易或困难时,Nghiem 回答说:“我想说,对于普通人来说,这是不可能的。对于一名优秀的皮肤科医生来说,非常困难。但一个好的医生会知道正在发生什么不寻常的事情并进行活检。”

默克尔皮肤上的病变很容易被误认为是虫咬、疮、囊肿或丘疹。然而,默克尔细胞癌通常生长迅速且触感不嫩。

考虑 AEIOU 助记符:

  • A 代表无症状(没有伤害)
  • E代表扩展(快速增长)
  • I 代表免疫力(免疫力受损可能意味着更高的风险)
  • O代表50岁以上
  • U 适合暴露在紫外线下的皮肤

大约90%的默克尔细胞患者具有其中三个或更多的这些因素。

病毒性原因

免疫力受损的人面临更大风险的原因是,默克尔细胞癌在大约 80% 的病例中是由病毒引起的。这是它与其他皮肤癌不同的另一个方面。其余 20% 的病例与阳光照射有关。在许多情况下,正是这两个因素的结合在某种程度上导致了默克尔细胞。

“这种病毒很疯狂,因为它大部分时间都存在于我们的大部分正常皮肤上。因此,这是一种非常非常常见的病毒,也是一种非常罕见的癌症,”Nghiem 说。“这是一个不寻常的组合。”

阳光照射和病毒如何共同导致这种癌症尚不完全清楚。但肤色较深的人往往风险较低,“这清楚地告诉我们太阳和这种病毒之间存在相互作用,”他补充道。

情况很复杂

研究人员确实知道默克尔细胞癌的发生必须经过一系列复杂的步骤。

“需要发生基因突变,我们现在对此非常了解。病毒的 DNA 需要进入癌细胞并以某种高度特异性的方式被切割,然后导致癌症,”Nghiem 说。

这可能是一线希望。“如果不是那么复杂,这种情况会更加常见,因为基本上每个人都会晒太阳,每个人都会接触到这种病毒,”他补充道。

皮肤癌基金会估计,超过十分之一的美国人将被诊断出患有默克尔细胞癌。除了免疫功能低下的人外,高危人群还包括有日晒史的人、皮肤白皙的人以及 50 岁以上的人。

Nghiem 说,虽然相对较少,但被诊断出患有默克尔细胞癌的美国人数量的增长“比其他类型的癌症,尤其是黑色素瘤快得多”。美国皮肤病学会在其网站上表示,美国人口老龄化,包括许多很少使用防晒霜的人,可能是病例增加的原因。

如果不及早发现,默克尔细胞癌通常会扩散到身体的其他部位。例如,如果它出现在头部或颈部,则它往往会进入肝脏。腿部和身体其他部位的默克尔细胞病变通常会扩散到肠道周围的淋巴结。

Nghiem 建议,如果活检结果显示这种罕见癌症,请尽可能在全国各地大约十几个专科中心之一寻求治疗。

“有明确的证据表明,如果你去一个熟悉如何管理它的中心,生存结果会更好。”Merkelcell.org 网站提供全国范围内的专家名单。

虽然这种癌症相对罕见,但“例如,如果您患有其他皮肤癌,并且在器官移植后出现免疫抑制,那么仔细观察就非常重要,”Nghiem 说。“不仅针对这一点,而且针对所有皮肤癌。”他补充说,对于终生免疫抑制的人来说,患默克尔细胞癌的风险会增加 30 倍。

新疗法带来希望

如果在扩散到身体其他部位之前发现得足够早,默克尔细胞癌在许多情况下都可以得到成功治疗。

另一个建议是确保您的医疗保健提供者建议放射治疗。与许多可以通过手术切除的“长成球状”的癌症不同,默克尔细胞癌会在身体局部和远处跳跃,称为“微观扩散”。因此,在许多情况下,放射治疗是首选治疗方法,因为它可以治疗比手术更大的区域。与其他一些类型的癌症相比,放射线还能更有效地杀死默克尔细胞癌中的肿瘤细胞。

免疫疗法是一种较新的治疗策略,是一种基于人独特基因突变的更有针对性的治疗方法。它比化疗等传统疗法更有效,因为化疗往往会破坏免疫系统,从而再次增加患默克尔细胞癌的风险。

“免疫疗法正在产生巨大的变化。现在生存的机会大约提高了 10 倍。”Nghiem 说。

他说,多年生存率已从大约 5% 增加到今天的大约 50%。美国癌症协会提供了5 年生存率的估计值,该估计值取决于癌症是局部的还是已扩散到全身。

Nghiem 说,如果没有美国国立卫生研究院和国家癌症研究所的研究支持,生存率的提高是不可能的。“这产生了很大的影响,公众知道这一点很重要。”

对于像这样的罕见情况和许多其他情况,联邦和国家的资金尤为重要。尽管一种罕见疾病可能影响相对较少的美国人,但它们加起来约占疾病的 40%。他补充道,“当你从大局来看,它们是一件大事。”

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