一、蛛膜囊肿的含义
先天性蛛网膜囊肿
先天性蛛网膜囊肿为常见类型,其发病原因尚不全清楚,有以下推测:①本症发生原因可能是在胚胎发育时,有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内,镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层,外层组成囊肿表面部份,内层组成囊底,在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。②还有人认为在胚胎发育时,由于脉络丛的搏动,对脑脊液起泵作用,可将神经组织周围疏松的髓周网分开,形成蛛网膜下腔,如早期脑脊液流向反常,则可在髓周网内形成囊肿。③因本症常伴有其他先天性异常,如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等,均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致。蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见,可能是:①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通,脑脊液自此孔不断流入囊内,小孔起活瓣作用,因颅底动脉搏动,使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。②囊内有异位脉络丛,分泌过多的脑脊液,不能吸收所致。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上静脉出血,使囊腔迅速增大。
感染后蛛网膜囊肿
脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿,囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。脑脊液循环通路受阻。
损伤后蛛网膜囊肿
软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折,伴硬脑膜撕裂缺损,其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连,引起局部脑脊液循环障碍,致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内,在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿,使骨折边缘不断扩大,称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下,同时亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体,周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损,则脑组织亦可疝入骨折处,并有同侧脑室扩大,甚至形成脑穿通畸形。本症多见于婴幼儿。
二、蛛膜囊肿的症状
本病起病隐袭,多无症状。一些体积大的蛛网膜囊肿可出现与颅内占位病变相似临床表现。
⑴颅骨发育异常或巨颅畸形,特别多见于小儿;
⑵小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活动,即玩偶头样症状;
⑶左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症(ADHD);
⑷头痛,但不是所有头痛患者均有蛛网膜囊肿;
⑸癫痫;
⑹脑积水(脑脊液聚集过多);
⑺颅内压增高;
⑻发育迟缓;
⑼行为改变;
⑽恶心;
⑾偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪);
⑿共济失调(肌肉运动不协调);
⒀幻听;
⒁早老性痴呆,多合并Alzheimer氏病。
老年患者(>65岁)症状
老年患者(>65岁)症状与慢性硬膜下血肿或正常压力脑积水相似:
⑴痴呆;
⑵尿失禁;
⑶偏瘫;
⑷头痛;
⑸癫痫。
三、蛛膜囊肿的治疗
常规应用CT和MRI检查一般可以确诊,仅在少数情况下针对中线部位鞍上和后颅凹病变,应用脑脊液对比剂或流量测定检查。对于认知功能还可应用简易精神评分量表(MMSE)进行评价。
疾病治疗
多数学者认为对于无临床症状者则不需手术治疗。而针对有症状者,则需手术治疗对囊肿进行内减压及囊壁切除,治疗方式如下:
1.引流囊肿:
内引流囊液至硬膜下腔。
囊肿-腹腔分流,将囊液引流至腹腔内。
2.囊壁切开:
开颅手术切除囊肿。
各种内窥镜技术以及激光辅助技术切除囊肿。
3.钻孔或针刺抽吸引流囊液。
4.针对癫痫或疼痛症状的药物治疗。
蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性和继发性(外伤性及感染后)两大类。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构,不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连,在蛛网膜下腔形成囊肿,内含脑脊液。
按部位不同可分为颅内型及脊髓型两类。颅内型多位于脑表的相关脑池。脊髓型可位于硬膜外,硬膜内或神经鞘膜,引起相关神经根性症状、体征。
四、怎么做蛛膜囊肿内镜
主要的手术方式其实是三种:
一、开颅手术开窗:就是把颅骨切开,在显微镜下切除部分囊壁,囊液放掉,把囊肿和蛛网膜下腔或者其他的脑池相沟通。其优点是:有助于直接观察囊肿壁的情况,可以电凝蛛网膜血管,并且能够获取组织标本进行病理学诊断。尤其适用于重要部位、放置分流管可能导致周围结构损伤、或者囊壁可能塌陷的IAC。开颅手术能够最大限度地切除囊壁、对多房的囊肿进行开窗,并且易于和邻近的脑池进行沟通。但该方法创伤大、容易导致脑组织塌陷和囊肿复发。
二、分流手术:也就是俗称的放管子,操作简便、手术风险小、效果良好,能够缓解颅内高压,恢复受损的CSF流体动力学,特别适用于合并脑积水或囊肿开窗失败的病例,仍然是目前应用最为广泛的治疗方法。分流阀门多选择低压阀,保证能够快速有效地缓解症状,解除颅内高压,部分囊内压较高的病例可能会因为过度分流产生脑组织塌陷、硬膜下积液甚至出血。随着分流系统的不断改进和经济的发展,越来越多的病例选择应用可调压阀门,从而能够根据压力的变化进行调节,更加个体化地减轻术后不适和减少并发症。但是分流手术仍然存在比较明显的缺点,多需要终生带管,可能会出现裂隙综合征等分流功能障碍、感染等并发症,并可能需要中途换管,有报道称IAC病例接受分流手术者需要换管的比例大约为30%。
三、脑室镜(神经内窥镜):近年来随着神经内镜技术的不断发展,神经内窥镜下囊肿开窗越来越广泛地应用于IAC的治疗中,其能够在微创的情况下完成开颅手术几乎所有的操作,又可以免除带管的风险。但该手术对器械和操作的要求较高,需要一定的硬件条件和手术配合,手术难度较大,一般医院无法开展。其并发症主要包括硬膜下积液和出血。